近日，萍乡市妇幼保健院麻醉科团队成功帮助一名严重脊椎侧弯的脊肌萎缩症患儿鞘内给药。脊肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）是一种罕见的常染色体隐性遗传神经肌肉疾病，是由于运动神经元存活基因1（SMN1）纯合缺失或突变，而同源基因SMN2无法产生足够功能性SMN蛋白，导致脊髓前角运动神经元死亡，导致进行性肌肉无力、萎缩，运动功能下降、关节挛缩、严重的脊柱侧弯，重者可致呼吸衰竭，是一种幼龄起病的“渐冻症”，发病率约为1/10000。该病的主要治疗方法就是定期鞘内注射特效药——诺西那生钠和长期有效的康复训练。 17岁的文杰就是一位SMA患儿，今年当特效药进入医保由70万的天价降至3.3万时，文杰一家看到了希望，文杰开始接受鞘内注射特效药治疗，但是由于严重的脊柱变形，穿刺的困难是治疗的关键问题，文杰的前期治疗均在南昌大学一附院施行。
7月底，文杰的再次鞘内治疗给药时间到了，由于这个疾病的鞘内用药周期漫长，间隔时间一般为4个月，且患者属于长期卧床的状态，患者妈妈希望能在萍乡本地医院完成鞘内给药的治疗，以免受来回奔波的舟车之苦。听闻萍乡市妇幼保健院长期有省内神经内科专家坐诊及专业的麻醉科团队，文杰抱着试一试的心态来到了妇幼保健院儿三科住院。
7月29日下午，经过麻醉科超声精准定位评估及团队的努力，成功鞘内穿刺注药诺西那生钠注射液。据悉，江西此类患儿高达300多例，萍乡大约12例，均需接受定期的鞘内给药治疗及长期康复训练。萍乡市妇幼保健院专业的团队将帮助SMA患者在家门口用药，感受到治疗的安全及便利。 麻醉科简介 麻醉科是医院重点学科，现有医师10名，护士15名。其中副主任医师3名，主治医师5名，住院医师2名，麻醉护士2名。 科室配备了国际上最为先进的麻醉设备，所有麻醉机、监护仪等均为全进口的国际一流知名品牌，其中全部麻醉机配备压力一容量呼吸模式，最大限度地满足各年龄段患者、不同公斤体重患儿手术麻醉的需求。所有手术间全部配备有呼吸功能及麻醉气体监测、呼末二氧化碳及有创动、静脉压监测。另外还拥有脑电双频监测仪、血气分析仪、血糖监测仪、心电除颤仪、 血液加温器、可视化喉镜、超声机、自体血液回收机、呼吸机等设备。 麻醉科可开展的项目:普外科、泌尿外科、骨外科、矫形外科、新生儿外科、耳鼻喉科、眼科、妇科、产科手术的麻醉工作及日间手术麻醉门诊，并形成以妇产科麻醉、新生儿麻醉和小儿微创手术麻醉为特色的学科。 舒适化医疗:无痛胃肠镜、无痛分娩、无痛人流、无痛取卵、小儿镇静等获得了广大好评。喉罩通气、BIS麻醉深度监测、控制性降压技术、动脉和深静脉穿刺进行有创监测，产科自体血液回收，超声引导下神经阻滞和术后镇痛等技术已在临床常规应用。可行走无痛分娩在赣西最早开展，填补了本地区的技术空白，积累了丰富的临床经验。新生儿手术麻醉技术为赣西地区领先水平，全麻下完成体重最轻的新生儿为1.25kg。2005年率先在萍乡市内开展婴幼儿的术后疼痛治疗，并形成了一套完整的术后镇痛治疗方案，可以为包括新生儿、婴幼儿、儿童、青少年、中老年患者在内的各年龄段患者提供良好的麻醉和急性疼痛治疗。 麻醉复苏室(PACU)，收治对象是所有接受全身麻醉和手术后病情尚不稳定的患者。PACU医护人员密切关注患者的呼吸状况、维持心血管功能的稳定、出血的监测、控制手术后疼痛等。经过短暂的处理后，再根据病情决定病人是送回普通病房还是重症监护病房(ICU)麻醉复苏室配备了进口呼吸机、监护仪等先进设备。 麻醉门诊为日间手术、舒适化医疗的顺利开展奠定了基础，专业的麻醉评估及麻醉计划的制定保障了围手术期的安全，并且能及时解答麻醉相关问题。 麻醉科有8项省市级科研项目，通过省级专家鉴定，成果达国内先进水平;10余项新技术项目，填补市内空白，发表论文30余篇。 麻醉门诊地址:门诊大楼409室 。 |
